这不是恐怖电影，而是GPP患者的真实日常：全身脓疱如火山喷发，疼痛堪比大面积烧伤。这种罕见病正在婴幼儿和年轻人中双峰高发，孕妇更易中招。创新药物带来革命性突破，3天脓疱消退，但患者仍面临误诊歧视的双重痛苦。每200人中就有一名银屑病患者，他们需要的不只是治疗，更是被看见和理解。
全身布满脓疱，疼痛如烧伤，换药时纱布与皮肤撕裂发出“嘶啦”声，病房里的患者咬牙强忍泪水——这不是恐怖电影，而是泛发性脓疱型银屑病（GPP）患者的真实日常。
一名怀孕30周的孕妇晓琳（化名）因为发热、全身起脓疱，在沪上某大医院住院20余天。她身上的脓疱如同无数个小火山的喷发口，遍布体表，触目惊心。
这是一种被列入国家罕见病目录的皮肤疾病，名字是泛发性脓疱型银屑病（GPP）。在我国，其发病率仅有1.4/10万，却以其急性、重度的特性让患者痛苦不堪。
在罕见病日，专家们呼吁社会关注这一特殊皮肤病，它正在婴幼儿和年轻人中“双峰”高发。
01 无声的折磨
GPP的疼痛，远超常人想象。患者皮肤上布满密集的脓疱，连成一片，疼痛感持续不断，如同大面积烧伤。
疼痛根源在于免疫系统异常激活。异常增生的角质细胞释放前列腺素和白介素-1β等炎症介质，这些介质直接作用于神经纤维，增强其对各种刺激的敏感性。
与普通银屑病不同，GPP患者还通常伴有发烧甚至高热，看似感染却对抗生素毫无反应。
严重的急性发作可导致心衰、呼吸衰竭、肝衰竭，甚至死亡。
02 意想不到的高发人群
GPP的发病年龄呈现令人惊讶的“双峰”分布：0~3岁的首次高峰以及30~39岁的第二高峰
婴幼儿和年轻人，这两个看似健康的群体，竟是GPP的主要攻击目标。
更令人意想不到的是，孕妇也是GPP的高发人群。晓琳这样的孕妇案例并非个别，妊娠期GPP（以前称为疱疹样脓疱病）与激素变化密切相关。
孕妇一旦出现GPP症状，应及时就医，以免延误治疗。过去，GPP的治疗以被动应对为主，患者复发后才进行治疗。
03 诊断困境与误区
GPP的诊断难度极大，许多医生对其缺乏认识，导致漏诊和误诊的情况较为普遍
“由于发烧又有脓疱，加之验血会发现嗜中性粒细胞升高，这种情况常常被认为是感染。”上海市第十人民医院皮肤科主任顾军教授说。
医生通常会给予系统抗生素治疗，但病情并不会得到缓解。
诊断的另一大障碍是人们对银屑病的普遍误解。很多人认为它只是一种皮肤问题，实际上银屑病是一种系统性免疫炎症疾病
异常的免疫反应不仅能攻击皮肤，更会悄然侵蚀关节、肌腱甚至脊柱。约30%的银屑病患者会发展为银屑病性关节炎。
04 治疗新希望
近年来，创新药物为GPP治疗带来革命性突破。随着对GPP发病机制的深入研究，白介素-36（IL-36）被确认为GPP发病的关键介质。
针对IL-36的单克隆抗体药物如佩索利单抗的问世，为这一罕见的皮肤病治疗带来了革命性突破。
患者通常在用药后3天内脓疱明显消退，一周内即可出院。此外，预防性使用该药物还能有效减少复发，显著改善患者的生活质量。
如今，GPP的诊疗模式正逐步向主动预防转变。创新药物的应用，为妊娠期GPP患者提供了更安全的治疗选择，显著降低了母婴风险。
05 隐藏的社会痛苦
除了身体上的痛苦，GPP患者还承受着巨大的心理压力和社会歧视。
22岁的Shrestha Tiwari来自印度，患有严重的银屑病，95%以上的皮肤都被牛皮癣覆盖。一开始银屑病出现在她的脚上，但随着年龄的增长，范围越来越大。
“同学们开始欺负她，辱骂她，”她现在难以处理好工作，目前正处于职业休假期。
如何面对陌生人的负面评价成了她一生中需要克服的障碍。
许多患者因为皮损的外观而承受着巨大的心理压力，害怕被歧视，不愿与他人交往，甚至影响工作和生活。
这是一种 “看不见的痛” ，需要社会给予更多的理解和关怀。
06 长期管理的重要性
银屑病作为一种慢性疾病，需要进行长期管理。在长期管理过程中，医生需要更深入地分析和研究，以揭示疾病的深层机制。
生物制剂在近几年显著改变了银屑病的治疗现状。自2019年IL-17a抑制剂上市以来，大多数银屑病患者的皮损能够达到几乎完全或完全清除的状态。
然而，到2025年，经过近6年的临床应用，医生们发现了一些相关问题，如继发性失效问题、矛盾性皮肤病问题，以及生物制剂治疗后的长期维持问题。
在达标治疗的治疗理念指导下，患者需要保持良好的生活习惯，避免过度劳累，保持积极乐观的心态，这都有利于预防或减缓银屑病的症状。
全国银屑病发病率约为0.47%，这意味着平均每200个人中就有一人患有这种疾病。700万患者，不只是数字，而是700万个鲜活的生命和他们的家庭。
专家建议，在银屑病专病门诊的基础上，集中资源在少数医院开设GPP专病门诊，为患者提供从诊断到长期管理的全方位服务。
未来，通过专病门诊建设、医生培训和创新药物的推广，GPP的诊疗水平将进一步提高，帮助患者实现长期稳定控制。
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